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La prise en charge de la leucémie lymphoïde chronique


Plusieurs facteurs, notamment l’activité de la maladie et la présence d’anomalies génétiques déterminent la nécessité de prise en charge d’un patient. Les médicaments disponibles visent à obtenir une disparition de tous les signes de la maladie de façon la plus durable possible, mais ne permettent pas encore une guérison car une rechute est toujours possible.(1,2,3)

Choix d’une surveillance médicale ou d’un traitement

Le choix de la prise en charge est guidé par ces deux paramètres :(1,2,3)

  • le stade de la maladie au moment du diagnostic, d’après la classification de Binet qui définit trois degrés d’évolution : stade A, stade B et stade C
  • la présence ou non de critères d’évolutivité ou de progression de la maladie, tels qu’une augmentation rapide du taux de lymphocytes dans le sang en raison de la prolifération anormale et incontrôlée des lymphocytes B cancéreux.
1 cas sur 3 : Stade peu évolué > Surveillance
Dans 1 cas sur 3, la maladie se situe à un stade peu évolué et n’évoluera pas davantage ou évoluera très peu.(3) Les personnes concernées n’auront jamais besoin d’un traitement spécifique de la leucémie lymphoïde chronique, et feront l’objet d’une simple surveillance médicale.(3)
1 cas sur 3 : Maladie qui va évoluer > Traitement suite à progression
1 cas sur 3 : Maladie évolutive > Traitement
Dans 1 cas sur 3, la maladie se situe à un stade peu évolué et n’évoluera pas davantage ou évoluera très peu.(3) Les personnes concernées n’auront jamais besoin d’un traitement spécifique de la leucémie lymphoïde chronique, et feront l’objet d’une simple surveillance médicale.(3)
La stratégie de soins est discutée par des médecins de spécialités différentes au cours d’une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP).(2) Elle est ensuite soumise et expliquée à la personne concernée par la maladie.(1,2) Les modalités de la prise en charge, ayant fait l’objet d’un accord mutuel, sont consignées dans un document appelé programme personnalisé de soins (PPS).(2)

La surveillance médicale régulière sans traitement

Une surveillance médicale est mise en place pour les personnes dont la maladie est à un stade A ou B sans symptômes.(2) Aucun traitement n’étant initié dans l’immédiat, on parle aussi d’abstention thérapeutique.(3,5)

Consultez notre vidéo de 1min pour comprendre l'objectif de la surveillance médicale.

La surveillance médicale est réalisée en collaboration avec le médecin hématologue et le médecin généraliste(2). Elle s’appuie sur un examen clinique et un hémogramme, réalisés de façon régulière, au moins tous les 6 à 12 mois selon l’évolutivité de la maladie.(2,3)

En fonction des résultats, d’autres examens sanguins peuvent être réalisés.(3) Les professionnels de santé peuvent aussi décider d’une surveillance médicale plus régulière.(3)

Parmi les critères d’évolutivité de la leucémie surveillés par les professionnels de santé, figurent notamment : des augmentations de la taille des ganglions lymphatiques, du volume de la rate et du taux de lymphocytes dans le sang ainsi qu’une baisse anormale du nombre de globules rouges et de plaquettes dans le sang.(2,3)

Les professionnels de santé sensibilisent également les personnes concernées par la maladie à l’importance de repérer des signes d’alertes nécessitant un avis médical sans attendre la prochaine consultation de surveillance.(2,3) Il s’agit de symptômes généraux pouvant signaler une évolution de la leucémie (2,3) (perte de poids non désirée, fatigue significative, fièvre persistante, sueurs importantes et inhabituelles survenant la nuit, augmentation rapide de la taille de certains ganglions)

Les traitements médicamenteux de la leucémie lymphoïde chronique

Le recours aux traitements médicamenteux est requis lorsque la maladie est au stade A ou B et présente des critères d’évolutivité ou de progression, ou lorsque la maladie est au stade C.(2,3)

Pour en savoir plus sur la prise en charge thérapeutique de la LLC en 2min, cliquez ici.

Le choix de la stratégie thérapeutique est guidé par le bilan préthérapeutique prescrit par le médecin hématologue.(3) Il consiste à effectuer diverses analyses à partir d’un échantillon de sang, dont une recherche d’anomalies génétiques pouvant orienter le choix du traitement comme la mutation du gène TP53 ou le statut mutationnel des gènes des immunoglobulines (IGVH).(2,3,4) Le bilan préthérapeutique inclut aussi un scanner en présence de symptômes, et parfois d’autres examens complémentaires tels qu’un dépistage de fragilités chez les personnes âgées et une évaluation cardiovasculaire.(3)

La stratégie thérapeutique retenue par les professionnels de santé peut faire appel à un seul ou plusieurs types de médicaments.(2,4) Les médecins s’appuient sur des outils d’aide à la décision dont les recommandations de la Haute Autorité de Santé et de sociétés savantes, comme le FILO (French Innovative Leukemia Organization) qui est un groupe coopérateur français de recherche sur les domaines des leucémies.(2,4,6)

Plusieurs protocoles peuvent être envisagés :(4)

Les thérapies ciblées sont des médicaments qui visent à bloquer la croissance ou la propagation d’un cancer en interférant soit avec des anomalies moléculaires que les cellules cancéreuses présentent, soit avec des mécanismes à l’origine du développement ou de la dissémination des cellules cancéreuses.(2)

comprimé dans une main

Deux classes de thérapies ciblées peuvent être utilisées pour le traitement de la leucémie lymphoïde chronique :(2)

  • Inhibiteurs de la tyrosine kinase de Bruton (iBTK). Ils bloquent l’enzyme BTK qui joue un rôle clé dans la prolifération et la survie des cellules cancéreuses.
  • Inhibiteur de la protéine anti-apoptotique B Cell Lymphoma 2 (iBCL-2). Il bloque l’action de cette protéine contribuant à la survie des cellules cancéreuses.

Ces médicaments sont pris par voie orale de façon quotidienne.(2) Cette prise peut se faire à domicile et est associée à une surveillance médicale régulière.(2)

La durée du traitement est variable.(2) Les médicaments peuvent être pris sur une durée fixe de plusieurs mois ou de manière continue sans date de fin de traitement prédéfinie, tant que le traitement est efficace et toléré.(2)

L’arrivée de thérapies ciblées indiquées dans le traitement de la leucémie lymphoïde chronique a considérablement modifié la stratégie thérapeutique de cette maladie.(3)

Une thérapie ciblée peut être prescrite seule ou en association avec une autre thérapie ciblée.

L’immunothérapie désigne l’ensemble des traitements qui consistent à utiliser les mécanismes de défense immunitaire de l’organisme contre les cellules cancéreuses.(7) Dans le cas de la leucémie lymphoïde chronique, l’immunothérapie vise à repérer et bloquer certains mécanismes spécifiques des cellules cancéreuses ou à repérer la cellule cancéreuse elle-même afin qu’elle soit détruite.(2)

comprimé dans une main

Les anticorps sont des protéines produites au sein du corps pour repérer et permettre l’élimination de substances étrangères comme les virus, les bactéries ainsi que les cellules anormales ou cancéreuses.(2) Les anticorps dits monoclonaux sont fabriqués en laboratoire dans l’objectif de traiter certaines maladies.(2) Les anticorps monoclonaux anti-CD20 ciblent des protéines spécifiques (CD20) présentes à la surface des cellules cancéreuses de la leucémie lymphoïde chronique.(6,8)

Les anticorps monoclonaux anti-CD20 sont administrés par perfusion dans une veine à l’hôpital ou par voie sous cutanée.(6) Le rythme et la durée du traitement sont variables.(6)

L'immunothérapie par anticorps monoclonaux anti-CD20 dans le traitement de la LLC est prescrite en association avec :

  • Une thérapie ciblée
  • Des médicaments de chimiothérapie qu’on appelle alors immunochimiothérapie

La chimiothérapie repose sur l’administration de médicaments qui agissent sur les cellules cancéreuses, soit en les détruisant, soit en les empêchant de se multiplier.(9) Ces médicaments n’ont pas une action sélective ou ciblée, ce qui signifie qu’ils peuvent agir sur d’autres cellules saines de l’organisme.(9)

comprimé dans une main

Lorsqu’elle est employée, elle repose sur des médicaments administrés par voie orale ou plus rarement par voie intraveineuse.(2,6)

La chimiothérapie utilisée dans le traitement de la leucémie lymphoïde chronique est toujours associée à une immunothérapie par anticorps monoclonaux anti-CD20*.(2,3) On parle d’immunochimiothérapie.(2,3)

La chimiothérapie est de moins en moins utilisée dans le traitement de la leucémie lymphoïde chronique.(3)

*Les anticorps monoclonaux anti-CD20 sont administrés par voie intraveineuse ou par voie sous cutanée à l’hôpital.(2,6)

L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques est une option thérapeutique pouvant être envisagée notamment chez des patients de mauvais pronostic et/ou en cas de rechute de la maladie après plusieurs lignes de traitements.(1,4)

Elle n’est généralement discutée qu’en cas de rechute de la maladie.(4) Il est nécessaire d’avoir un donneur compatible (familial ou non).(1) La personne concernée reçoit des cellules souches hématopoïétiques saines préalablement prélevées chez le donneur compatible.(10)

Les professionnels de santé peuvent prescrire d’autres traitements face à certains symptômes ou certaines complications :

  • Antibiotiques en cas d’infections
  • Facteurs de croissance destinés à lutter contre la baisse des globules rouges ou la baisse des globules blancs
  • Transfusions de sang ou de plaquettes sanguines
  • Médicaments destinés à prévenir les infections opportunistes, etc.(10)
comprimé dans une main

Prise en charge des effets indésirables des traitements

Les traitements médicamenteux de la leucémie lymphoïde chronique peuvent induire différents effets indésirables.(2) Ces derniers varient selon les médicaments utilisés, les dosages et les personnes.(2) Il est notamment possible de constater de la fatigue, des nausées et vomissements, une diarrhée, un nombre anormal de cellules sanguines (globules rouges, globules blancs, plaquettes), un risque d’infections, des troubles cutanés, une fragilisation des ongles et des réactions allergiques.(2)

La gestion des effets indésirables des traitements peut notamment reposer sur ces trois approches:(2)

  • Traitement préventif (exemple : des médicaments antiémétiques pour réduire le risque de nausées et vomissements)
  • Conseils pratiques, notamment liés à l’alimentation (exemple : une alimentation pauvre en fibres en cas de diarrhée)
  • Traitement curatif (exemples : médicaments antidiarrhéiques et médicaments antidouleur)

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Références :

  1. Haute Autorité de Santé. Guide – Affection de Longue Durée : Leucémie lymphoïde chronique. Juin 2011.
  2. Institut National du Cancer. Guide Cancer info : La leucémie lymphoïde chronique. Août 2023. 122 pages.
  3. Institut National du Cancer. Guide Médecin Généraliste : La leucémie lymphoïde chronique. Mars 2023. 31 pages.
  4. InfoCancer. Leucémie lymphoïde chronique - Traitements selon le stade. 24 décembre 2023. En ligne : https://www.arcagy.org/infocancer/localisations/hemopathies-malignes-cancers-du-sang/leucemie-lymphoide-chronique/traitements/selon-le-stade.html/
  5. French Innovative Leukemia Organization (FILO). Recommandations de prise en charge de la leucémie lymphoïde chronique - Actualisation des algorithmes de traitement. Mars 2023. Accessible en ligne : https://www.filo-leucemie.org/page/filo-llc-mw/recommandations-llc (Consulté le 02/04/2024).
  6. VIDAL. Les médicaments contre la leucémie lymphoïde chronique. 15 avril 2021. En ligne : https://www.vidal.fr/maladies/cancers/leucemie-lymphoide-chronique/medicaments.html (Consulté le 02/04/2024).
  7. Fondation ARC pour la recherche sur le cancer. Soigner un cancer par une immunothérapie. Juillet 2022. 8 pages.
  8. Fondation ARC pour la recherche sur le cancer. Les leucémies chroniques de l’adulte. Mai 2023. 28 pages.
  9. Ligue contre le cancer. La chimiothérapie. En ligne : https://www.ligue-cancer.net/les-traitements/la-chimiotherapie (Consulté le 02/04/2024).
  10. VIDAL. Comment soigne-t-on la leucémie lymphoïde chronique ? 15 avril 2021. En ligne : https://www.vidal.fr/maladies/cancers/leucemie-lymphoide-chronique/traitements.html (Consulté le 02/04/2024).
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