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L’examen clinique avec le médecin généraliste


Le médecin généraliste analyse les différents symptômes suggérant la présence d’un lymphome à cellules du manteau.(1,2) Il examine notamment les régions dans lesquelles se trouvent les ganglions lymphatiques : cou, aine, aisselles, abdomen…(1,2)

Face à une augmentation de volume d’un ou de plusieurs ganglions lymphatiques, le médecin va d’abord écarter les autres causes possibles telles qu’un abcès dentaire ou une maladie infectieuse.(1)

Si la suspicion de lymphome est toujours présente, et en l’absence d’une diminution rapide du volume des ganglions lymphatiques, la consultation d’un spécialiste en hématologie (maladies du sang et du système immunitaire) est programmée.(1,3)

TODO

Le bilan initial pour établir le diagnostic

L’examen clinique n’est pas suffisant pour établir le diagnostic d’un lymphome.(1) Plusieurs autres examens sont systématiquement réalisés(3).

Diverses analyses sanguines sont réalisées dans le cadre du diagnostic d’un lymphome.(3) Elles permettent notamment d’étudier la présence de cellules cancéreuses, l’atteinte de certains organes comme le foie, ainsi que la façon dont le lymphome est susceptible d’évoluer.(2)

Des maladies virales chroniques, considérées comme des facteurs de risque de certains lymphomes non hodgkiniens, sont aussi recherchées : hépatite C (VHC), SIDA (VIH)…(1)

Il s’agit de l’examen de référence pour établir le diagnostic d’un lymphome non hodgkinien.(3)

Deux techniques peuvent être employées selon les cas :(2,3)

  • Biopsie chirurgicale (appelée « biopsie-exérèse ») : elle permet de prélever un ganglion lymphatique entier pour une analyse incluant la structure de ce ganglion.(2,3)
  • Biopsie à l’aide d’une aiguille guidée par examen radiologique (scanner ou échographie) : elle permet de prélever à des fins d’analyse un échantillon de ganglion ou tissu atteint par la maladie.(2,3)

Le prélèvement effectué est analysé par un anatomopathologiste, médecin spécialiste de l’étude des tissus et des cellules.(2) Cette analyse est indispensable pour confirmer le diagnostic de lymphome, et déterminer de quel type il s’agit.(1) Le diagnostic d’un lymphome à cellules du manteau peut notamment s’appuyer sur l’identification d’une anomalie caractéristique au niveau des chromosomes 11 et 14 des cellules cancéreuses : la translocation réciproque t(11;14).(4)

Le bilan d’extension du lymphome

Il consiste à évaluer l’étendue de la maladie en recherchant, par différents examens, à identifier les zones atteintes par la maladie.(1) Les résultats permettent de définir le stade du lymphome, qui correspond au degré d’extension de la maladie et aide les médecins à déterminer la prise en charge thérapeutique la plus appropriée pour chaque patient.(2)

Plusieurs techniques d’imagerie médicale peuvent être employées pour évaluer l’étendue du lymphome à cellules du manteau.(1)

Les deux méthodes les plus fréquentes sont :(3)

  • Le scanner ou TDM (tomodensitométrie) du cou, du thorax, de l’abdomen et du pelvis (partie basse du bassin) : cette technique consiste à prendre des clichés par rayons X pour déterminer le nombre et la taille des ganglions lymphatiques touchés par la maladie, ainsi que pour identifier les autres organes atteints.(2)
  • La TEP-scanner au 18F-FDG : cette technique repose sur l’injection dans le sang de glucose faiblement radioactif, le 18F-FDG, qui sert de traceur pour visualiser les zones du corps riches en cellules cancéreuses.(1,2)

D’autres examens complémentaires peuvent être mis en place pour vérifier la présence ou non de cellules cancéreuses dans certaines régions du corps :(1,3)

  • L’analyse de la moelle osseuse, substance spongieuse à l’intérieur des os : il s’appuie sur une biopsie ostéo-médullaire, c’est-à-dire le prélèvement d’un échantillon de moelle osseuse dans l’os du bassin.(2)
  • L’analyse du liquide céphalo-rachidien, liquide entourant la moelle épinière et le cerveau : il nécessite une ponction lombaire qui consiste à prélever un échantillon de liquide céphalo-rachidien à l’aide d’une fine aiguille introduite entre deux vertèbres au bas de la colonne vertébrale.(2)

Sur la base des différents examens réalisés, les médecins peuvent définir le stade du lymphome à cellules du manteau.(5) Celui-ci décrit l’étendue de la maladie : il rend compte du nombre de régions atteintes.(2,5) Il oriente le choix de la prise en charge thérapeutique.(2)

Le lymphome à cellules du manteau est souvent diagnostiqué à un stade avancé avec plusieurs régions atteintes : stade III ou stade IV selon la classification d’Ann Arbor.(6)

Classification d’Ann Arbor modifiée par Lugano7

TODO

Le bilan général avant traitement

Il consiste à vérifier le fonctionnement de certains organes et à évaluer l’existence d’autres éventuelles maladies.(2,5) Il peut orienter le choix du traitement en fonction de l’état de santé général.(2,5) Le choix des médecins peut aussi être soutenu par une évaluation du pronostic à l’aide de l’index pronostique international des lymphomes à cellules du manteau, communément appelé index MIPI.(8,9)

Examens complémentaires

Le bilan médical avant le traitement inclut :

  • un bilan sanguin ;
  • un bilan cardiaque ;
  • un bilan respiratoire ;
  • un bilan bucco-dentaire(1).

Utilisation de l’index MIPI

L’index pronostique international pour le lymphome à cellules du manteau repose sur quatre facteurs indépendants pris en compte au moment du diagnostic :(9,10)

  • l’âge ;
  • l’indice de performance selon l’échelle ECOG, qui mesure la capacité à effectuer des tâches de la vie courante ;
  • le taux de lactate-déshydrogénase (LDH), dont un taux élevé peut témoigner d’une évolutivité rapide du lymphome(2) ;
  • le nombre de leucocytes (globules blancs).

Un score de 0 à 3 points est attribué à chaque facteur pronostique(8,9). Selon le nombre de points attribués, trois niveaux de risque sont définis:

  • risque faible avec un total de 0 à 3 points ;
  • risque intermédiaire avec un total de 4 ou 5 ;
  • risque élevé avec un total de 6 à 11 points(8,9).

Index MIPI

Index MIPI
Points Âge Indice de performance (ECOG) Taux de LDH Nombre de globules blancs 109/L
Points 0 Âge < 50 Indice de performance (ECOG) 0-1 Taux de LDH < 0,67 Nombre de globules blancs 109/L < 6 700
Points 1 Âge 50-59 Indice de performance (ECOG)   Taux de LDH 0,67 – 0,99 Nombre de globules blancs 109/L 6 700 – 9 999
Points 2 Âge 60-69 Indice de performance (ECOG) 2-4 Taux de LDH 1,00 – 1,49 Nombre de globules blancs 109/L 10 000 – 14 999
Points 3 Âge ≥ 70 Indice de performance (ECOG)   Taux de LDH ≥ 1,50 Nombre de globules blancs 109/L ≥ 15 000

ECOG : Eastern Cooperative Oncology Group ; LDH : lactate-déshydrogénase.

Références :

  1. Assurance Maladie (France). Lymphome non hodgkinien : symptômes, diagnostic et évolution. En ligne : https://www.ameli.fr/assure/sante/themes/lymphome-non-hodgkinien/symptomes-diagnostic-evolution (Consulté le 04/05/2023).
  2. Institut National du Cancer (INCa), France Lymphome Espoir, Ligue contre le cancer. Comprendre les lymphomes non hodgkiniens (France). Septembre 2019. 124 pages.
  3. Haute Autorité de Santé (France). ALD n° 30 - Actes et prestations sur les lymphomes non hodgkiniens de l’adulte. Actualisation janvier 2015.
  4. Le Gouill S. Le lymphome à cellules du manteau : du diagnostic aux perspectives thérapeutiques. Correspondances en Onco-hématologie. 2009;4(2):74-80.
  5. Fondation ARC pour la recherche sur le cancer (France). Les lymphomes non hodgkiniens. 2014. 34 pages.
  6. The Leukemia & Lymphoma Society (USA). Lymphome à cellules du manteau. Janvier 2018. 13 pages.
  7. Cheson BD, et al. J Clin Oncol. 2014;32(27):3059-3068
  8. Dreyling M, Campo E, Hermine O, et al. Newly diagnosed and relapsed mantle cell lymphoma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2017 Jul 1;28(suppl_4):iv62-iv71.
  9. Hoster E, Dreyling M, Klapper W, et al. A new prognostic index (MIPI) for patients with advanced-stage mantle cell lymphoma. Blood. 2008 Jan 15;111(2):558-65.
  10. Bonnet C, Caers, J, Prijck, B, et al. Lymphome du manteau : prise en charge. Rev Med Suisse. 2011;3(306):1644-1649.
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